Зашто настаје хемофилија, шта недостаје нашем организму

У Србији око 900 људи има хемофилију, а међу њима је око 170 деце. Сваке године је у просеку добије осам нових пацијената.

Проф. др Предраг Миљић са Клинике за хематологију КЦС рекао је за РТС да је хемофилија наследна болест, особа се рађа са хемофилијом а проблем је у недостатку једне компоненте која обезбеђује згрушавање крви.

"У нормалним околностима када се здрава особа посече или повреди већ након врло кратког времена дође до згрушавања крви или заустављања крварења. Код хемофилије постоји наследни проблем у једној компоненти која недостаје због чега је процес згрушавања крви јако успорен, тако да код повреде било мање, било веће – долази до продуженог крварења и крварење се споро зауставља", каже доктор Миљић.

Према његовим речима, код тешких форми хемофилије, родитељи примете да се код детета, већ у најранијем узрасту, обично кад почне да хода, и после малих падова формирају велики крвни подливи. Касније долази до појаве крварења у зглобове и свих других манифестација хемофилије.

Шта највише страда

Нису сви болесници са хемофилијом исти. Миљић каже да код особа са тешком формом болести већ од најранијег детињства долази првенствено до крварења у зглобове.

Осамдесет до деведесет одсто свих крварења су у зглобове, и важно је напоменути да то могу бити спонтана крварења без икакве повреде, каже Миљић.

Објашњава да поновљена крварења у зглобове доводе до тешког оштећења зглоба тако да у ранијем периоду, када хемофилија није лечена на адекватан начин, већина деце која су имала тешку хемофилију већ до доба пубертета имају тешки инвалидитет због понављаних крварења у зглобовима.

"Могу се десити много опаснија крварења код особа са хемофилијом – крварења у мозак тако да је хемофилија по својој природи, ако се не лечи, смртоносна болест", каже др Миљић и додаје да без терапије особе са тешком формом хемофилије ретко доживе 20. годину.

Откривање болести у раном детињству 

Душан Петровић из Удружења хемофиличара Србије је рекао да му је болест откривена у раном детињству, јер су родитељи приметили оток на зглобу када је проходао.

То је био сигнал педијатру, како каже, да га упути на даљу дијагностику и на специјализовану лабораторију за утврђивање поремећаја згрушавања крви.

Истиче да у породици није било случајева.

Говорећи како је болест утицала на његов живот, Дејан Петровић каже да је у младости терапија била у ограниченим количинама. Пролазио је кроз кризне ситуације, тако да се сада стање поправило.

"Сада држимо хемофилију под контролом заједно са лекарима", рекао је члан Удружења.

Дијагностика хемофилије

Половина деце са хемофилијом има тешку форму болести и ту се дијагноза релативно лако поставља јер педијатри, а и родитељи, лако препознају да код детета постоји јасна тенденција ка крварењу.

Лабораторијска анализа је такође релативно једноставна, појашњава др Миљић јер се на основу одређених тестова у основној лабораторији, а затим прегледом код хематолога, дијагноза хемофилије може релативно лако потврдити.

Проблем је много већи у случајевима благих хемофилија, половина болесника са хемофилијом има блажу форму болести која се испољи на много суптилнији начин него тешка крварења у детињству.

"Не дешава се тако ретко да одрасла особа први пут у животу извади зуб и оде на неку операцију и тада примети да крвари дан или два након операције – понекад људи мисле да је то нормално а да се иза тога крије блажа форма хемофилије", указује доктор.

Важно је да се пацијенти обрате свом лекару а он ће пацијента упутити хематологу који ће извршити лабораторијска испитивања и ако је то случај поставиће се дијагноза хемофилије.

"Најважније је мислити на хемофилију и имати на уму да се хемофилија не мора увек испољити у раном детињству – она се може први пут препознати и после неке веће повреде и после операције ако се ради о блажој форми", рекао је Миљић.

Како Удружење хемофиличара помаже пацијентима

Удружење се трудило да, од оснивања, едукује чланове и ради на ширењу свести шире јавности.

Петровић каже да Удружење две деценије организује различите семинаре, предавања, кампове у сарадњи са хематолозима али и са лекарима других специјалности.

Такође Удрижење шаље своје чланове на најбитнија светска дешавања из те области који доносе знања, па се праве планови за даље лечење.

Ковид епидемија и хемофилија

Говорећи о пандемији, др Миљић каже да је ковид инфекција снажно утицала на све аспекте здравственог система самим тим и на збрињавање особа са хемофилијом.

"Лечење таквих особа је комплексно, особе редовно морају да примају своје лекове, апликују себи лек у кућним условима – издајемо особама са хемофилијом лек да га имају код куће а затим два до три пута недељно – особе са хемофилијом су обучене да убризгавају себи лек у вену", каже доктор.

Када су у питању деца, то раде чланови породице.

"Нисмо се у том погледу суочили са том врстом проблема у условима епидемије", рекао је Миљић.

Други аспект је да особе са хемофилијом имају изразиту склоност крварењу и било каква медицинска интервенција, уколико није праћена адекватном хематолошком припремом, може бити компликована у смислу крварења.

"Јако је битна та комуникација са болесницима. Упозоравамо их на све те ризике и да смо ту да им помогнемо", каже доктор.

И поред свих мера да се одржи нормалан процес здравствене заштите, били су принуђени да за време панденије одложе неке хируршке интервенције које нису биле хитне, рекао је Миљић.

Болесници са хемофилијом су склони крварењу. Код здравих особа ковид носи ризик код згрушавања крви, међутим, болесници са хемофилијом имају супротан проблем – они имају склоност крварењу.

"Највише смо се плашили да такав болесник не добије ковид. Посебан проблем је када због упорног кашља дође до крварења у мишиће", указао је Миљић.

Др Миљић закључује да су и у време ванредног стања гледали да буду потпуно отворени за особе са хемофилијом.